神经外科

这种罕见的中脑综合征

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2021-07-19
导读

         2019.01.08日曾因出现步态不稳、构音不清 ,伴头晕、视物不清、饮水呛咳,无二便失禁就诊本院,行头颅MRI检查示中脑下部急性脑梗死,MRA检查示颅内动脉多发性狭窄、脑动脉硬化。入院后按照急性缺血性脑卒中治疗11d,患者步态不稳、构音不清症状稍好转,能独立行走,遂出院。 2019.01.08影像:中脑下部导水管前方小脑上脚交叉处T1WI呈等信号(A),T2WI(B)、T2-Flair(C)

关键字:  中脑综合征 

        2019.01.08日曾因出现步态不稳、构音不清 ,伴头晕、视物不清、饮水呛咳,无二便失禁就诊本院,行头颅MRI检查示中脑下部急性脑梗死,MRA检查示颅内动脉多发性狭窄、脑动脉硬化。入院后按照急性缺血性脑卒中治疗11d,患者步态不稳、构音不清症状稍好转,能独立行走,遂出院。

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        2019.01.08影像:中脑下部导水管前方小脑上脚交叉处T1WI呈等信号(A),T2WI(B)、T2-Flair(C)、DWI(D)呈稍高信号。

        2019.08.14日患者出现步态不稳、构音不清症状加重,需家人扶持才能勉强行走,再次就诊本院。

        本次入院查体:意识清楚,构音不清,轻度认知功能下降;右眼向左运动受限,左眼向上运动稍受限,可见自发水平性眼震;右鼻唇沟较左侧浅,双侧咽反射减弱,悬雍垂及腭肌阵挛,伸舌偏右;右侧肢体肌力4级,右侧肢体肌张力增高及腱反射亢进,双侧霍夫曼征阳性,右侧可引出踝阵挛,双下肢病理征阳性;双手轮替试验笨拙,双手指鼻试验及轮替运动差,双侧跟膝胫试验阳性,Romberg征阳性。

        入院头颅MRI示双侧下橄榄核T1WI呈等信号 ,T2WI呈稍高信号,为真性肥大。

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        主要诊断:Wernekink连合综合征继发双侧肥大性下橄榄核变性。

        入院后予以改善循环、神经保护等治疗。住院10d后,患者头晕、步态不稳稍有改善,双侧共济运动试验仍呈阳性。

        2019-11-10日随访,患者头晕、步态不稳好转,但双侧共济运动试验阳性,复查头颅MRI示双侧下橄榄核T1呈等信号,T2、T2-Flair仍呈稍高信号,出现假性肥大。

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        Wernekink连合综合征表现为双侧小脑性共济失调、眼球运动障碍及构音障碍,是中脑下部小脑上脚交叉区域受损所致。以双侧小脑共济失调为主要表现,眼球运动障碍与中脑中线区域内侧纵束及动眼神经核亚群损害相关,多表现为眼内收、外展及垂直运动障碍表现,但不是该综合征的特异性症状。Wernekink连合位于中脑下部导水管前方的旁正中处,为双侧小脑上脚交叉上行至对侧中脑红核的区域。该区域由基底动脉旁正中支供血,当该支动脉发生粥样硬化出现狭窄或闭塞时即可损害Wernekink连合。该例患者存在多种脑血管病危险因素,影像学检查发现存在脑动脉粥样硬化及中脑下部脑梗死损害,可能是其发病的基础。

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        Wernikink连合综合征患者如出现腭肌阵挛应考虑合并HOD,是由于Wernekink连合区位于格莫三角(GuillainMollaret triangle,GMT)交汇处。HOD是一种特殊跨神经突触变性,为GMT的上神。根据GMT的解剖结构关系,由基础疾病的部位决定继发HOD为双侧或单侧。双侧小脑上脚、齿状核、红核、中央被盖束病变可致双侧HOD。

        该例患者存在双侧小脑共济失调、眼球运动障碍,且同时存在腭肌阵挛,考虑患者继发了双侧HOD。HOD病理变化并非静态,而是一个反应性、动态性及进化性的过程,大致分为6期:

        1期为基础病发生后1d内,无病理变化;

        2期为2~7d,下橄榄核边缘出现空泡样变性;

        3周后为3期,胶质细胞无病理变化,下橄榄核逐渐出现肥大,即为神经元肥大;

        8.5个月后为4期,胶质细胞增生及神经元肥大同时发生,下橄榄核增至最大;

        9.5个月后为5期,神经元细胞开始崩解,出现假性肥大,而原浆性星形细胞出现增生;

        3~4年以后为6期,神经元逐渐消退,下橄榄核开始萎缩。该病理变化过程即是下橄榄核神经元由真性肥大到假性肥大的过渡。

        依据病理分期,HOD的MRI表现也有所不同,典型的表现即为下橄榄核体积增大,T2、Flair呈高信号,T1呈等信号。

        该例患者于基础疾病发生后3个阶段时间行MRI检查,影像变化分别处于病理第1期、第3期和第5期,于第3期出现下橄榄出现真性肥大,其MRI影像学表现为下橄榄核T1呈等信号,T2呈稍高信号且见橄榄核体积轻度增大,第5期MRI检查显示下橄榄核假性肥大,呈T2、T2-Flair稍高信号,下橄榄核体积增至最大,较真性肥大体积明显增。

        因此,基础疾病时间决定了HOD的病理分期,MRI影像也随之改变。综上所述,Wernekink连合损害可继发双侧HOD,表现为双侧小脑共济失调、眼球运动障碍及腭肌阵挛等症状;基础疾病时间决定了HOD的病理分期,MRI影像也随之改变。

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